血友病家长现身说法

血友病家长 现身说法

血友病是血液无法有效凝固的疾病，一旦出血会比常人更久，严重者即使什么都不做也会有自发性出血，全世界大约40万人患这病。技术人员李广伦的小儿子觉明出世时，即诊断患有血友病，过去6年来，经历无数担心受怕的日子，今天他勇敢地站出来为世界血友病意识日现身说法。

林弘谕／报道　林国明／摄影

个案：

李广伦（43岁）的小儿子出世时，即诊断患有血友病（Haemophilia）。

为了全心照顾这个儿子李觉明，原本是技术人员的他在儿子几个月大即辞职在家，至今已5年多。他说：“没办法，我们必需有一个人全时间照顾他，以防止他发生意外受伤。”从事人力资源工作的李太太，变成了家中唯一的经济支柱，他们另育有一个10岁的女儿。

血友病患者的血液中先天性缺乏一种能跟血小板结合并促成血液凝固的凝血因子，一旦出血会比常人更久。严重者即使什么都不做也会有自发性出血，不及时注射凝血因子可能致命。到了后期，患者关节会僵化变形。

出世大脑出血才发现是血友病

李广伦说，过去6年来，经历无数担心受怕的日子，即使轻轻抱起孩子，可能力度太大，孩子手臂、腋下等都出现淤青。由于孩子出世时，大脑有出血现象，头颅肿大，最后才发现是血友病。他说，可能是当时大脑受到损伤，影响孩子发育，一直到两三岁仍不太会说话，走路也不稳。夫妻俩找到一所特别学校，经过老师细心照顾与指导，一年多后，李觉明（现年6岁）的进度非常理想，现在跟一般小孩子一样活泼好动，说话流利。

李广伦原本担心孩子无法进入正规学校求学，孩子目前在普通幼稚园读一年级，比一般同龄孩子慢一年，但是这已经给他很大的安慰，也放下心头大石。他说，以前孩子走过游乐场，看到其他孩子玩乐，总想参与一份，但是听到他说如果跌倒流血，得到医院打针止血，孩子马上放弃玩耍的念头，让这爸爸感到无比亏欠。

目前，可爱的李觉明仍继续采用预防性治疗（prophylaxis），即使没有出血也定时注射凝血因子，每周回医院注射两次。李广伦说，血友病治疗成本大部分是凝血因子的费用，A型患者所需的第八因子每支100多元，B型患者的第九因子300元左右。病患体重越重，所需注射的因子越多。现在，他获得保健基金（Medifund）全数资助，无需付现款，解决了孩子注射凝血因子的医药费的沉重压力。

血友病只在男性显现

竹脚妇幼医院儿科专科部门血液病科与肿瘤科资深顾问医生陈亚妹副教授指出，本地约有270个血友病患者，其中40个属于较严重的血友病B型患者，李广伦的儿子即属这类型。

根据世界血友病协会2012年的调查显示，全球共有17万2373宗血友病病例，其中2万8008宗属于血友病B型，其余是血友病A型。

陈医生说，血友病只在男性显现，女性一般属于缺陷基因携带者（carrier）。“由于李觉明是血友病B型患者，将来结婚生育，他的女儿是基因携带者，因此有50%遗传基因给他的孙儿。”

当李觉明长大后，他仍面对跌倒容易出血的问题，这疾病是一辈子的事，无论什么年龄，在生活中都必须格外谨慎，避免受伤。不过，随着年龄越大，出血的频密度也相对减低，这是因为患者已了解自己的病况，更晓得如何预防受伤。他正接受预防性治疗，因此应该可以跟常人一样生活与学习。

血友病患者全是男性，这是因为致病基因位于女性X染色体上，而女性有两组X染色体，另一正常染色体让身体能正常操作，而男性则只有一组从母亲那里继承的X染色体。

血友病可分为A型（缺乏第八凝血因子，Factor VIII）和B型（缺乏第九凝血因子，Factor XI）。A型较常见，占所有病人85%，发病率为每1万个男性中有一个，B型发病率为大约5万男性中一个。还有另一种更罕见的，病患缺乏第七凝血因子。

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